什么是中樞神經(jīng)細胞瘤 ？【廈門高尚醫(yī)學影像】
什么是中樞神經(jīng)細胞瘤？神經(jīng)細胞瘤是少見顱內(nèi)腫瘤，近來報道逐漸增多，約占顱內(nèi)腫瘤0.1%左右。盡管中樞神經(jīng)細胞瘤的最終確診需依靠電鏡和免疫組化檢查，但起源于側(cè)腦室透明隔的腫瘤，應(yīng)考慮到CNC的可能，然后結(jié)合病變的部位、形態(tài)、邊緣、MRI信號特點、發(fā)病年齡和病史進行鑒別，為臨床提供早期診斷信息。大部分患者都不是特別了解中樞神經(jīng)細胞瘤，所以今天就跟大家聊聊中樞神經(jīng)細胞瘤有什么癥狀？中樞神經(jīng)細胞瘤如何診斷？
中樞神經(jīng)細胞瘤比較常見的癥狀有頭痛、水腫、顱內(nèi)壓增高、惡心與嘔吐、頭暈。
該病以中青年多見，發(fā)病年齡一般在15—52歲，平均發(fā)病年齡在30歲左右，男女比例近乎相等。國外資料男女之比為11：9.國內(nèi)資料男女之比為0.86：1。因腫瘤位于側(cè)腦室內(nèi)，病人主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，發(fā)病初期臨床癥狀不明顯，少數(shù)病人有輕度頭痛或不適，頭暈、目眩，隨著腫瘤生長頭痛，逐漸加重。頭痛頻繁，持續(xù)時間增長。當腫瘤生長阻塞室間孔或進入第三腦室阻塞中腦導(dǎo)水管時，病人轉(zhuǎn)為持續(xù)性頭痛，惡心，頻繁嘔吐，伴有視物不清、甚至失明。部分病人因腫瘤累及額葉產(chǎn)生反應(yīng)遲鈍、摸索現(xiàn)象，強握反射陽性等額葉癥狀，可有嗅覺異?；蛐嵊X喪失和幻覺等。腫瘤位于側(cè)腦室體部三角區(qū)時，部分病人可有偏癱或偏身感覺障礙。也有報道以腫瘤卒中引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或閉經(jīng)發(fā)病。除視盤水腫外，多數(shù)病人無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，少數(shù)病人可有肢體肌力減弱、偏側(cè)感覺障礙和病理體征陽性。
本病的主要臨床特征是：頭痛。
中樞神經(jīng)細胞瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、腫瘤科、神經(jīng)外科科室進行診斷及治療。
中樞神經(jīng)細胞瘤如何診斷？嚴重程度怎么判斷？
1.診斷檢查：
1.1.頭CT和MRI檢查：CT掃描見腫瘤位于一側(cè)腦室內(nèi)或位于透明隔，呈略高不均勻密度影。腫瘤邊界清楚，約半數(shù)以上可見瘤體點狀鈣化。當鈣化灶較大時X線平片也可見到。
MRI成像見腫瘤近似于等皮質(zhì)信號。靜脈注入順磁性顯影劑后，可見輕度增強腫瘤與側(cè)腦室壁或透明隔相附著。
1.2.病理：腫瘤主要部分位于側(cè)腦室內(nèi)，邊界清楚，部分附著側(cè)腦室壁，也可起源于透明隔和胼胝體，也可與額葉附著或侵蝕額葉，隨著腫瘤生長可向第三腦室阻塞中腦導(dǎo)水管或進入第四腦室，腫瘤阻塞室間孔(Monor孔)，第三腦室或中腦導(dǎo)水管時均可引起腦室擴大，產(chǎn)生梗阻性腦積水。光鏡下，腫瘤細胞大小均勻，類似少枝膠質(zhì)瘤蜂房狀結(jié)構(gòu)，并存血管周圍形成玫瑰花樣結(jié)構(gòu)及散存鈣化點，腫瘤與鄰近組織易于區(qū)別。如果有核分裂象、腫瘤壞死或血管內(nèi)皮增生，則提示腫瘤惡變。透射電鏡可見神經(jīng)分泌顆粒，突觸、微管和軸突等神經(jīng)細胞樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學檢查顯示神經(jīng)細胞特異性烯醇酶和神經(jīng)突觸囊泡膜鈣結(jié)合糖蛋白陽性。
對中青年病人顱高壓起病的側(cè)腦室內(nèi)腫瘤，特別是CT或MRI掃描顯示腫瘤伴有點狀鈣化者應(yīng)考慮腦室內(nèi)神經(jīng)細胞瘤。術(shù)后光鏡檢查很難與少枝膠質(zhì)細胞瘤區(qū)別。確切的組織學診斷依賴干透射電鏡檢查，電鏡下可見腫瘤細胞有神經(jīng)細胞樣結(jié)構(gòu)或免疫組織化學顯示特異性神經(jīng)細胞抗原陽性。
2.鑒別診斷：中樞神經(jīng)細胞瘤的鑒別診斷需結(jié)合患者的年齡和腫瘤發(fā)生的部位，發(fā)生在側(cè)腦室內(nèi)的中樞神經(jīng)細胞瘤要與側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤相鑒別。
2.1.側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤：側(cè)腦室腦膜瘤是發(fā)生干側(cè)腦室脈絡(luò)叢組織的腦膜瘤，屬于少見的腦膜瘤。主要見于成人，好發(fā)于女性，左側(cè)較右側(cè)多見，側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤多在三角區(qū)。CT表現(xiàn)為腫瘤邊界清楚，平掃側(cè)腦室內(nèi)為均質(zhì)等高密度或稍高密度影。MRITlWI呈等低信號，T2WI呈等高信號，增強掃描明顯均一強化。
2.2.室管膜瘤室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜殘余部分的腫瘤，腦室系統(tǒng)內(nèi)或腦實質(zhì)內(nèi)都可發(fā)生。室管膜瘤是兒童常見的腫瘤，其在兒童的發(fā)病串是成人的4～6倍。室管膜瘤生長緩慢，呈分葉狀，其內(nèi)常有鈣化、囊變，出血少見，60%位于后顱凹，其中90%位于第四腦室，第四腦室室管膜瘤沿著腦室塑形生長是室管膜瘤的一個特點。40%位于幕上，而幕上的室管膜瘤2/3～3/4位于腦室外。CT平掃呈等密度，大多數(shù)有鈣化。MRI上腫瘤實質(zhì)成分T1WI為等或低信號，T2WI為高信號，囊性部分T1wI信號較腦脊液略高，T2WI呈明顯高信號，增強掃描腫瘤不均勻強化。MRI診斷主要靠腫瘤位置和形態(tài)的改變，而不是腫瘤的信號特征。
2.3.脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤是發(fā)生于脈絡(luò)膜叢的良性膠質(zhì)瘤，約占腦腫瘤的1%(占兒童腦腫瘤的2%一5%)，生長緩慢，預(yù)后良好。腫瘤好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)(50%)及第四腦室(40%)，少數(shù)(10%以下)發(fā)生干第三腦室或橋小腦角池。兒童好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，成人好發(fā)于第四腦室。側(cè)腦室脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤最易產(chǎn)生頭痛等腦積水癥狀，此類腦積水系腦脊液分泌過多引起，屬交通性腦積水，第四腦室脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤可引起梗阻性腦積水。腫瘤通常較大，有分葉，邊緣清楚，CT為等高密度。內(nèi)可見點片狀鈣化。MRI上T1WI為等信號，T2WI為等或稍高信號，腫瘤內(nèi)有時可見腦脊液混雜其中，而導(dǎo)致信號不均勻，有時可合并出血而表現(xiàn)出亞急性或陳舊性出血的信號改變，增強掃描腫瘤明顯強化。
2.4.室管膜下巨細胞星形細胞瘤此腫瘤與結(jié)節(jié)硬化有關(guān)，腫瘤起源于室管膜結(jié)節(jié)的巨大星形細胞，室間孔附近好發(fā)，臨床上易產(chǎn)生阻塞性腦積水。CT平掃可見基底緊連室管膜，向腦室內(nèi)生長的軟組織腫塊，瘤體一般為等密度，壞死囊變部分為低密度，鈣化部分為高密度。MRI上T1WI及T2Wl信號較混雜，增強掃描腫瘤明顯不均勻強化，同時可見室管膜下的其他結(jié)節(jié)。
2.5.少突膠質(zhì)細胞瘤少突膠質(zhì)細胞瘤來源于少突膠質(zhì)細胞，占膠質(zhì)瘤的5%～10%，通常生長慢，多在35—45歲發(fā)病，成人與兒童之比為8：1。少突膠質(zhì)細胞瘤主要位于大腦半球的白質(zhì)，有向腦灰質(zhì)生長的趨勢，85%位于幕上，最常見的部位為額葉，但是也可以在任何部位發(fā)現(xiàn)，單純腦室內(nèi)少突膠質(zhì)細胞瘤罕見。CT表現(xiàn)為稍低、等、稍高密度，其特征性改變是病灶內(nèi)有大而不規(guī)則的高密度鈣化，常呈條帶狀。MRI腫瘤信號不均勻，鈣化和囊變常見，壞死和出血少見，通常呈T1WI低信號及T2WI高信號，腫瘤通常表現(xiàn)為不均勻輕中度強化。磁共振FLAlR序列、氫質(zhì)子磁共振波譜等新技術(shù)對顱內(nèi)腫瘤的診斷和鑒別診斷也具有重要價值。
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