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主動(dòng)脈夾層有什么癥狀？主動(dòng)脈夾層如何診斷？
什么是主動(dòng)脈夾層？主動(dòng)脈夾層(aorticdissection)是指主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，血液進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，故亦稱主動(dòng)脈夾層血腫。本病多見(jiàn)于40歲以上男性，當(dāng)病變侵及顱內(nèi)大血管、冠狀動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈，或向心包腔、胸腔、支氣管穿破時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床征象。年自然發(fā)病率約1/10萬(wàn)，多數(shù)病例在起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡，在開(kāi)始24h內(nèi)每小時(shí)死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。大部分患者都不是特別了解主動(dòng)脈夾層，所以今天就跟大家聊聊主動(dòng)脈夾層有什么癥狀？主動(dòng)脈夾層如何診斷？
主動(dòng)脈夾層有什么癥狀？
主動(dòng)脈夾層比較常見(jiàn)的癥狀有面色蒼白、胸腔積液、截癱、偏癱、肢體麻木。
主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)：視病變部位而不同，主要表現(xiàn)如下。
1.疼痛：夾層分離突然發(fā)生時(shí)多數(shù)患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不顯著。
2.高血壓：患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心跳加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血?jiǎng)t血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。
3.心血管癥狀：
3.1.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，夾層血腫涉及主動(dòng)脈瓣環(huán)或影響心瓣葉的支撐時(shí)發(fā)生，故可突然在主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣返流可以引起心力衰竭。
3.2.脈搏改變，一般見(jiàn)于頸、肱或股動(dòng)脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動(dòng)脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。
3.3.胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或在胸骨上窩可觸到搏動(dòng)性腫塊。
3.4.心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液：夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起。
4.神經(jīng)癥狀：主動(dòng)脈夾層延伸至主動(dòng)脈分支頸動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。
5.壓迫癥狀：主動(dòng)脈夾層壓迫腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈時(shí)可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀;壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納( Homer)綜合征;壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶;壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征;累及腎動(dòng)脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。
主動(dòng)脈夾層患者可前往專(zhuān)業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、心血管內(nèi)科科室進(jìn)行診斷及治療。
主動(dòng)脈夾層如何診斷？
1.診斷：
1.1.體征：
1.1.1.病變累及主動(dòng)脈瓣可致主動(dòng)詠瓣關(guān)閉不全，急性主動(dòng)脈瓣反流可致心力衰竭;可突然在主動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期吹風(fēng)樣雜音。脈壓增寬。
1.1.2.夾層破裂人心包腔可引起心臟壓塞，可有心包摩擦音。
1.1.3.脈搏改變，主動(dòng)脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源，可引起一側(cè)脈搏減弱或消失。
1.1.4.胸鎖關(guān)節(jié)處陷窩可觸及腫塊。
1.1.15.夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起胸腔積液。
1.2.輔助檢查：
1.2.1.心電圖：可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時(shí)可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。
1.2.2.X線：胸部平片見(jiàn)上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈壁的厚度。正常在2～3 mm，增到10mm時(shí)則提示夾層分離可能性，若超過(guò)10mm則可肯定為本病。主動(dòng)脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動(dòng)脈瓣受累情況，估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動(dòng)脈夾層，如向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。此外CT還可顯示由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真腔和假腔。CT對(duì)降主動(dòng)脈’夾層分離診斷準(zhǔn)確性高，主動(dòng)脈升、弓段由于動(dòng)脈扭曲，可產(chǎn)生假陽(yáng)性或假陰性。但CT對(duì)確定裂口部位及主動(dòng)脈分支血管的情況有困難，且不能估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的存在。
1.2.3.超聲心動(dòng)圖：對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層分離具有重要意義，且易識(shí)別并發(fā)癥(如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等)。在M型超聲中可見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層分離形成主動(dòng)脈真假雙腔征。有時(shí)可見(jiàn)心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動(dòng)脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對(duì)主動(dòng)脈夾層的分型、破口定位及主動(dòng)脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價(jià)值。應(yīng)用食管超聲心動(dòng)圖。結(jié)合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動(dòng)脈夾層分離病變較可靠。對(duì)降主動(dòng)脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
1.2.4.磁共振成像(MR1)：MRI能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的患者。
1.2.5.數(shù)字減影血管造影(DSA)：無(wú)創(chuàng)傷性DSA對(duì)B型主動(dòng)脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時(shí)還可見(jiàn)撕裂的內(nèi)膜片，但對(duì)A型病變?cè)\斷價(jià)值較小。DSA還能顯示主動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測(cè)到的鈣化。
1.2.6.血和尿檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)常迅速增高?？沙霈F(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。
1.3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：美國(guó)紐約心臟病學(xué)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)
典型的疼痛為突然發(fā)生劇烈的、持續(xù)的、撕裂樣或擠壓樣胸痛，且向背部放射，同時(shí)伴下列一種或幾種表現(xiàn)。
1.3.1.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
1.3.2.胸主動(dòng)脈增寬。
1.3.3.脈搏非對(duì)稱性減弱。
1.3.4.主動(dòng)脈造影顯示一個(gè)假管道或夾層膜將主動(dòng)脈腔分為兩個(gè)腔道。
符合以上項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)者可診斷。
1.4.急性主動(dòng)脈夾層分離的早期診斷如下：急性主動(dòng)脈夾層分離過(guò)去曾一直被不適當(dāng)?shù)胤Q為急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。近年來(lái)，在國(guó)外已普遍得到糾正。
由于本病受累部位與范圍不同，臨床表現(xiàn)多變，可與許多其他急性病的早期階段很相似。因此，如在臨床上出現(xiàn)不同系統(tǒng)多器官損害的表現(xiàn)而沒(méi)有任何共同解釋時(shí)，就應(yīng)警惕有無(wú)本病存在的可能。以下情況應(yīng)作為診斷的重要線索。
1.4.1.劇烈胸痛、腹痛，起病急驟，嗎啡等不能緩解而體征輕微。
1.4.2.雖有胸痛、腹痛，并出現(xiàn)休克征象，而血壓輕降、不降甚至反而升高。
1.4.3.突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全體征，或伴有心力衰竭進(jìn)行性加重。
1.4.4.胸骨上窩、腹部觸及搏動(dòng)性腫塊。
1.4.5.兩側(cè)頸動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不一致，甚至出現(xiàn)無(wú)脈癥。
2.鑒別診斷：
2.1.急性心肌梗死：急性心肌梗死時(shí)疼痛一般逐漸加劇，疼痛部位局限胸骨后或向頸部或左臂放射。心電圖和心肌酶譜的動(dòng)態(tài)變化及影像檢查有助于主動(dòng)脈夾層與急性心肌梗死的鑒別。
2.2.急腹癥：主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈或其大分支時(shí)可產(chǎn)生各種急腹癥的臨床表現(xiàn)，有時(shí)誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽絞痛、腎絞痛、消化性潰瘍穿孔或腸梗阻等。需密切觀察身體相應(yīng)部位有無(wú)血管阻塞體征。超聲多普勒、CT、MRI及主動(dòng)脈造影可供鑒別。
2.3.當(dāng)主動(dòng)脈夾層引起主動(dòng)脈關(guān)閉不全造成急性主動(dòng)脈瓣反流時(shí)，應(yīng)與其他原因引起的主動(dòng)脈瓣反流如感染性心內(nèi)膜炎所致主動(dòng)脈瓣穿孔及主動(dòng)脈竇瘤破裂相鑒別，感染性心內(nèi)膜炎所致主動(dòng)脈瓣穿孔一般有長(zhǎng)期不明原因的發(fā)熱等感染性心內(nèi)膜炎的病史，超聲波檢查可見(jiàn)瓣膜穿孔，無(wú)假腔形成，無(wú)主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，可見(jiàn)瓣膜贅生物形成，通過(guò)超聲、主動(dòng)脈造影、CT、MRI檢查可資鑒別。
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